小儿癫痫
概述
癫痫俗称“羊儿风”,是小儿时期常见的一种病因复杂的、反复发作的神经系统综合征。是由阵发性、暂时性脑功能紊乱所致的惊厥发作。病因分为原发性和继发性两种。临床表现为反复发作的肌肉抽搐、意识、感觉及情感等方面短暂异常。主要因小儿神经系统发育不键全,大脑皮层受到刺激产生过度异常放电所致。惊厥时绝大多数小儿不省人事、两眼紧闭或半睁,眼球上翻、牙关紧闭、口角抽动、头向后仰,四肢反复屈伸,口唇青紫,身体强直,持续十几秒钟到数分钟。癫痫是一种慢性疾病,小儿癫痫病因多样,临床表现各异,首先要查明病因确定诊断。选择恰当的适宜的治疗,患儿遵照医生嘱咐按时、按量服药,绝大多数患儿病情得到控制或治愈。
病因
虽然小儿癫痫的病因十分复杂,但随着医学科技的快速发展,大部分病因已被人们明确认识,总体讲从病因学上可将癫痫分作两大类:
1.原发性的癫痫
这一类癫痫占癫痫患者总数20%,没有找到致病原因,大多与遗传有关,因此也称作隐源性癫痫或遗传性癫痫。
2.继发性的癫痫或症状性的癫痫
(1)先天脑发育畸形 如无脑回畸形、巨脑回畸形、多小脑回畸形、灰质异位症、脑穿通畸形、先天性脑积水、肼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、头小畸形、巨脑症等。癫痫发作在一岁以内,形式多样,早期以婴儿痉挛为主。
(2)神经皮肤综合征 最常见的有结节性硬化、神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等。
(3)遗传代谢病 如苯丙酮尿症、高氨血症、脑脂质沉积症、维生素B6依赖症等。
(4)围产期脑损伤 主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧缺血性脑病,其中以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见。
(5)颅内感染 如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎等。
(6)营养代谢障碍及内分泌疾病 常见有的低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6缺乏,甲状腺功能低下。
(7)脑血管病 如脑血管畸形、颅内出血、脑血管炎等。
(8)外伤 由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫,但发病率与损伤程度及部位有关。
(9)复杂型高热惊厥后脑损伤也导致癫痫。
(10)脑肿瘤 如神经胶质瘤、星形细胞瘤等,位于顶、额、颞叶区的肿瘤常引起癫痫。
(11)脑变性病 脑黄斑变性、多发性硬化、亚急性硬化性全脑炎。
(12)中毒性脑病 药物中毒;食物中毒、一氧化碳(CO)中毒、有机磷中毒、重金属中毒(汞、铅、砷)等。
症状
癫痫发作时的表现形式多种多样,但都具有突发、突止和周期性发作的特点,下面介绍几种常见的癫痫发作临床表现。
1.儿童癫痫早期症状
早期的儿童癫痫症状:患儿在喂奶及睡眠时头部多汗,由于汗液刺激,患儿童喜欢摇头。摇头时枕部受到摩擦,日久而致脱发。此外,患儿烦躁不安,睡眠时易惊醒。
2.儿童癫痫大发作又称全身强直阵挛发作
大发作时突然神志丧失,全身强直阵挛性抽动,呼吸暂停,口吐白沫,四肢抽动,可能伴有舌咬伤和尿失禁。持续1~5分钟,抽动停止后入睡。醒后头痛、无力,对发作无记忆。
3.儿童癫痫局限性发作又称为简单部分运动性发作
表现为病灶对侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木刺痛。抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧。症状持续数分钟以上。发作时意识不丧失。
4.肌阵挛发作
患儿表现为某一块肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽动,有的呈局部,有的可引起一侧或双侧肢体抽动,抽动时手中拿的东西掉出或甩出。躯干肌肉受累时表现突然频繁用力点头、弯腰或后仰,站立时突然摔倒。
5.儿童失神癫痫
失神小发作5~7岁发病,表现为突然发生和突然中止的短暂意识障碍,不抽动。在发作的时候,患儿会静止不动,脸色略有苍白,言语活动暂停,手不能握住物品,有时会站不稳。发病频繁,智力正常。一般持续在2至15秒。
6.高热惊厥
小儿时期特殊的、常见的癫痫综合征。多发于6个月至3岁的婴幼儿,这些患儿在出现热惊厥前没神经系统症状,各方面情况良好。由于某些诱因发热时,体温达38.5~40℃或更高时,患儿出现全身性惊厥。四周抽动、两眼球上翻、口周发绀、神志不清,有时大小便失禁。简单型的热惊厥发作持续时间不超过十分钟,仅在高热的第一天一次发作,缓解后不嗜睡。复杂型发作持续时间长,一次发热可引起两次和更多次发作。高热惊厥有明显的遗传倾向。
诊断
小儿癫痫类型多,有与成人癫痫不同的特点。患儿对病情表达能力差,给诊断带来一定困难。为了对患儿做出正确诊断,对以下资料进行综合分析。
1.详细了解病史
(1)病因及首次发作的年龄,不同年龄病因不同,癫痫的类型各异
(2)既往史了解有无产伤,中枢神经系统感染史、外伤史、中毒史及家族史
(3)详细询问发作的情况
(4)体格检查要全面、细致、准确。
2.借助实验室检查、脑电图规范检查和正确判读及影像学的检查
小儿癫痫有以下特点
(1)多样性 即同一个病儿,可有几种不同类型的癫痫发作。
(2)易变性 有些儿童的癫痫变幻无常,在不同时期可有不同类型的发作。
(3)顿挫性 往往是不完全的发作,即不表现发作的全过程,而终止于发作的某一阶段。
(4)不典型性 儿童癫痫常有变异,如周期性呕吐,狂笑,异乎寻常的性格突然改变等,都可作为儿童癫痫的一种特殊表现形式。
(5)不良因素容易诱发 儿童在不良因素(如发热、生活不规律、暴饮暴食等)的影响下容易发作。
1.癔症
患儿性格内向,神志不丧失,瞳孔无变化,不出现咬伤、跌伤或大小便失禁,暗示治疗有效,脑电图检查无异常。
2.晕厥
多发于较大儿童,有家族史。晕厥常无先兆,少见咬伤和尿失禁,无明显后遗症,脑电图检查正常。有的患儿心电图检查异常,直立试验阳性。
3.屏气发作
多发6~18个月的小婴儿,青紫型屏气发作是因患儿发脾气、恐惧,大声哭闹后出现青紫、憋气;苍白型又称迷走血管型,由于愤怒及恐惧后表现苍白、无力,少数有肌肉抽动。两种类型均在数分钟后缓解。没有意识丧失。
4.抽动障碍
表现为不自主的、反复的快速的一个部位或多个部位肌肉运动性抽动和发声。意志可控制暂时不出现。脑电图无癫痫样放电可鉴别。
1.血、尿、便
可根据病情查血生化(糖、钙、磷及电解质等),脑脊液,肝、肾功能,染色体及各种遗传代谢病的检测。
2.脑电图(EEG)
脑电图的检查能協助癫痫的诊断,有助于癫痫的定位、分类。有助于排除非癫痫类的疾病。所以凡是出现惊厥的患儿都要做常规脑电图检查。必要时作诱发试验和24小时动态脑电图。
3.影像学检查
(1)CT及磁共振(MRI)检查 了解脑部结构异常,如脑畸形、颅内钙化、肿瘤及发育异常等;
(2)正电子发射断层扫描(PET)及单光发射断层扫描(SPECT) 检测脑代谢功能及脑血流,了解大脑功能改变及帮助癫痫定位。正电子发射断层扫描更精确反应病灶,为手术做准备。
治疗
小儿癫痫已经确诊要及早治疗,根据发作类型选药,单药治疗,剂量个体化,简化服药次数。
1.药物治疗
(1)苯巴比妥 对各年龄段出现的强直-阵挛发作、肌阵挛以及全身强直发作均有效,对简单部分发作及精神运动性发作效果良好。全日量分1~2次口服,需12~15天药在体内达到稳定状态。定期查血药浓度。不良反应常产生困倦、头昏并易激动。服药1~2周内能适应。
(2)苯妥英钠 主治:单纯部分性发作和全身强直一阵挛发作;对复杂部分性发作、强直性发作亦有效。口服,静脉注射可治疗癫痫持续状态
不良反应:本药在有效剂量范围内,很少发生毒副反应,但长期服用则可导致胃肠道不适、肝功异常、粒细胞及血小板减少、认知功能和记忆力下降;也可能出现低血钙及骨软化;不育症或阳痿、多毛症;皮肤和淋巴腺增生;更多见的是齿龈增生,但停药后可逐渐消失。
(3)卡马西平 主治:部分性发作及强直-阵挛发作,对简单部分发作尤其复杂部分性发作效果最好,作为首选药。口服,3~4天达稳定状态。
不良反应:常见的为头晕、困倦、视力模糊及复视。也可能出现平衡障碍、眩晕、眼震、共济失调及感觉过敏;出现皮疹多见,但不影响认知功能。
(4)丙戊酸钠 对各型癫痫发作均有效,尤其失神发作为首选药物;另对全身性强直-阵挛发作也有很好的效果。也可用于单纯部分性发作、复杂部分性发作、肌阵挛性发作、失张力发作及婴儿痉挛症的治疗。全天剂量分2~3次口服。
不良反应:常见的不良反应为胃肠道功能障碍,包括食欲不振、恶心、呕吐、消化不良腹泻或便秘等;特别注意肝损害,故服用中一定要定期检查肝功能。
(5)扑痫酮 主治:强直-阵挛性发作、复杂部分性发作、局限性发作,特别对苯巴比妥和苯妥英钠治疗无效者可改用此药。
不良反应:会出现嗜睡、眼球震颤、共济失调等症状;长期服用能导致巨细胞贫血、白细胞数减少、血小板减少、再生障碍性贫血等,要定期检查血象。
(6)乙琥胺 主治:失神小发作效果好;对肌阵挛发作和失张力发作亦有一定的效果。口服,每日两次,先从小剂量开始,4~7日增加剂量,直至控制发作。但不能超过最大剂量。
不良反应:常见食欲减退、恶心、呕吐、呃逆、恶心;也可见嗜睡、头晕、易激动、共济失调等神经系统症状;少见粒细胞、血小板减少和皮疹;罕见系统性红斑狼疮。
(7)氯硝西泮 主治:肌阵挛发作及失神发作效果好,对复杂部分发作也有效。口服两周达稳定状态,静脉注射可治疗癫痫持续状态。
不良反应:常见的为困倦、嗜睡、头昏,肌张力减低和肌无力,注意力分散。儿童可有唾液分泌和支气管分泌增加。
(8)托吡酯 为广谱抗癫痫新药,对各类癫痫发作均有效,其中原发性、继发性全身强直一阵挛发作及单纯或复杂部分发作效果尤其明显。对肌阵挛、婴儿痉挛也有效。
不良反应:常见有头晕、疲乏,复视,眼球震颤,嗜睡,重者思维异常,精神错乱共济失调。也可见厌食及体重下降。
2.病因治疗
继发于脑肿瘤、脑炎、脑血管病和部分代谢性疾病等,治疗癫痫同时也要去除病因。
3.免疫治疗
部分患儿免疫力低可给免疫增强剂。
4.对症治疗
癫痫发作合并精神障碍者可用氟派定醇或泰必利。
5.手术治疗
(1)外科治疗的适应证 癫痫发作无法控制;有定位明确的可切除单侧局部病灶或皮质异常区。
(2)常用手术方法 ①脑皮质病灶切除术;②前颞叶切除术;③大脑半球皮质切除术;④癫痫的立体定位手术治疗。
治疗综述
1.治疗期间癫痫病的护理
(1)家长要督促检查癫痫患儿按时、按量、准确无误治疗,防止少服、漏服和多服。
(2)家长不可随便更换和剂量,无论是增加还是减少以及更换的品种,均应在医生指导下进行。
(3)应坚持较长时间的治疗。癫痫病完全控制后,才可考虑逐渐停止治疗,减少剂量过程也需1年以上,切忌短期或突然停止治疗。
2.癫痫病的心理护理
癫痫病是一种慢性疾病,躯体的痛苦、家庭的歧视、社会的偏见,严重影响患儿的身心健康,癫痫病人常感到紧张、焦虑、恐惧、情绪不稳等,时刻担心再次发病,家庭成员应经常给予关心、帮助、爱护,针对思想顾虑及时给予疏导,使其有一个良好的生活环境、愉快的心情、良好的情绪。
3.日常生活中癫痫病的护理
(1)癫痫患儿应建立良好的生活制度,生活应有规律,可适当从事一些轻体力劳动,但避免过度劳累、紧张等。
(2)癫痫患儿饮食应给予富于营养和容易消化的食物,多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果,勿暴饮暴食。
(3)癫痫患儿尽量避开危险场所及危险品,不宜从事高空娱乐活动及精力高度紧张的工作,如登山、游泳、骑自行车,小孩不宜独自在河边、炉旁,夜间不宜单人外出。
4.定期复查
患儿用药期间,需定期到医院复查,注意药物的毒副作用,定期检查药物血浓度、血常规、肝功能、肾功能。
5.合理安排生活
合理安排患儿的生活、学习,保证充分的休息,饮食不过量,饮水勿过多,避免睡眠不足及情绪波动。
6.发作急救措施
(1)首先家长或监护人不要惊慌、沉着处理
(2)不必用外力强行制止患儿的发作或按压患儿的四肢。
(3)患儿发作的时候,要有专人守护,应立即用一双筷子缠上布塞入上下牙之间,以防止咬舌致伤;解开上衣,将头部转向一侧,以防止呕吐物或分泌物吸入气管引起窒息,必要时要及时将分泌物吸出。对于戴眼镜的患儿,要立即将眼镜摘下。按压人中穴及合谷穴。
(4)惊厥后要努力使患儿放松、镇静。
(5)大多数患儿可在短时间内完全清醒,如抽搐不断,或15分钟后仍未清醒,呼吸困难或身体受伤,则要拨打999急救电话寻求医生的帮助。
治愈性
如果孩子患了癫痫,家人不要过分紧张,因为随着医疗水平的提高,约80%的患儿通过治疗可以让病情得到控制,其中50%的患儿治疗停药后可终身不发作。